Dictionar Medical distrofie musculara

Tratament conjunctiv de înlocuire a țesutului muscular

DMD este cea mai frecventă şi mai severă boală musculară cu transmitere ereditară, cu o incidenţă de ~1 la de nou născuţi de gen masculin.

Tratament conjunctiv de înlocuire a țesutului muscular cum se tratează artrita în stadiul inițial

În general, băieţii prezintă slăbiciune musculară în primii ani de viaţă, căderi frecvente, dificultate în urcarea scărilor şi semnul Gowers [1]. Cei mai mulţi băieţi devin dependenţi de scaunul cu rotile până la vârsta de 12 ani şi necesită ventilaţie asistată înainte de vârsta de 20 de ani.

Tumori de țesut conjunctiv

Decesul intervine adesea în a treia sau a patra decadă datorită insuficienţei respiratorii sau cardiace. DMB este o boală musculară mai puţin severă şi mai puţin frecventă incidenţă ~1 la decât DMD, cu nuanţe de severitate mai variate.

Diagnosticul poate fi pus încă de la vârsta de 4 ani dar şi la 60 de ani sau mai târziu.

În general, pacienţii cu DMB îşi păstrează mersul timp de 10 ani după diagnostic. Speranţa de viaţă este de la uşor redusă la normală [1]. Discrepanţa dintre fenotipuri constă în funcţia proteinei distrofină [2].

Distrofina conferă fibrelor musculare stabilitate în timpul contracturii prin legarea actinei citoscheletice la matricea extracelulară Figura 1A. La pacienţii cu DMD mutaţiile întrerup cadrul de citire deschis şi translaţia distrofinei este trunchiată permanent, ceea ce face ca distrofina să devină permanent non-funcţională Figura 1B.

Tipurile de țesut adipos

Prin contrast, la pacienţii cu DMB, se menţine cadrul de citire deschis şi translaţia distrofinei continuă până la capăt. Distrofinele care rezultă sunt şterse în interior dar sunt încă parţial funcţionale. Figura 1C. Patologia DMD nu a fost încă elucidată complet, dar s-a propus idea că pierderea de fibre musculare este rezultatul diferitelor căi de interacţiune în care dis-trofina joacă un rol important [].

  • Aortocardioscleroza: Ce este o boală? - Distonie November
  • Dureri articulare și toracice

În primul rând, datorită absenţei distrofinei funcţionale, fibrele musculare sunt deteriorate continuu în timpul Tratament conjunctiv de înlocuire a țesutului muscular.

Această situaţie activează în continuare calpainele proteaze şi duce, de asemenea, la deteriorarea mitocondriilor care produc stresul oxidativ în fibrele musculare.

Cauzele polimiozitei

Ambele procese cresc gradul de deteriorare a fibrei musculare. Datorită naturii persistente a deteriorării, muşchii sunt inflamaţi cronic.

Tratament conjunctiv de înlocuire a țesutului muscular tratament după luxația genunchiului

Celulele inflamatorii produc citokine şi alte toxine care deteriorează tratarea artrozei deformante mai mult celulele musculare şi, de asemenea, împiedică regenerarea muşchilor şi măresc formarea fibrozei [6].

În consecinţă, fibrele musculare se pierd continuu, procesul de regenerare musculară este deteriorat şi, în cele din urmă, muşchiul este înlocuit cu ţesut fibros şi adipos iar funcţia musculară se pierde progresiv. Datorită deteriorării fibrei musculare, enzima specifică muşchilor, creatin kinaza, pătrunde în fluxul sanguin şi nivelul ei este mult mai ridicat la pacienţii mai tineri.

Tumora benignă a țesutului conjunctiv fibros

Proteina furnizează o legătură între actina citoscheletică şi matricea extracelulară. Prin aceasta ea conferă stabilitate fibrelor musculare în timpul contracţiilor şi previne deteriorarea muşchilor.

Acest lucru face ca translaţia să se oprească prematur.

  • Țesutul adipos, tipuri și funcții - Revista Galenus
  • Tratamentul artrozei cu exacerbare

Proteina care rezultă nu este funcţională, deoarece legătura dintre actină şi matricea extracelulară este pierdută şi fibrele musculare sunt expuse deteriorării. De aceea, o proteină puţin mai scurtă, ştearsă în interior, se poate forma.

ABORDĂRI TERAPEUTICE ÎN DEZVOLTARE PENTRU DISTROFIA MUSCULARĂ

Această proteină este încă tipuri de leziuni articulare în mare parte şi poate furniza o legătură funcţională între actina citoscheletică şi matricea extracelulară. Când pacienţii înaintează în vârstă şi ţesutul muscular este pierdut, nivelul descreşte datorită cantităţii scăzute de ţesut muscular [7].

Tratament conjunctiv de înlocuire a țesutului muscular forumul de tratament cu artroză a pacienților

Cu toate că gena şi proteina au fost identificate acum mai mult de două decade, în mod curent nu există un tratament Tratament conjunctiv de înlocuire a țesutului muscular pentru DMD. Pacienţii sunt trataţi simptomatic. Datorită îngrijirilor îmbunătăţite [8,9] speranţa de viaţă a crescut de la sub două decade la peste trei decade în lumea Occidentală.

Funcțiile și dinamica țesutului adipos

În prezent pacienţii sunt trataţi cu corticosteroizi, pentru care nu se cunoaşte mecanismul exact de acţiune, dar se crede că ei acţionează prin inhibarea inflamării cronice. În această trecere în revistă vom furniza un sumar al noilor abordări terapeutice care fie ţintesc deficitul de distrofină direct, fie urmăresc să îmbunătăţească calitatea muşchilor, concentrându-ne asupra acelor terapii care sunt pe punctul de a fi studiate clinic sau sunt deja testate în studiile clinice.

În modelul şoarecelui mdx, tratamentul cu idebenone a avut ca rezultat reducerea inflamaţiei şi nivele scăzute ale fibrozei în inimă, prin aceasta normalizând funcţia inimii şi îmbunătăţind alergarea voluntară [12].

Totuşi, acest studiu nu a fost ideal datorită numărului mic de pacienţi şi faptului că grupul tratat a fost semnificativ mai în vârstă decât grupul tratat placebo. Cu toate acestea, capacitatea vitală forţată a pacienţilor trataţi a fost mai bună decât a celor cu tratament placebo, sugerând un efect protector asupra funcţiei respiratorii.

Tratament conjunctiv de înlocuire a țesutului muscular vizualizarea durerii articulare și tratarea acesteia

Se anticipează obţinerea de rezultate la începutul anului În mod similar, extractul de ceai verde fără cofeină a redus fibroza şi a îmbunătăţit funcţia musculară la şoarecii mdx [14].

Există o multitudine de alţi compuşi care au îmbunătăţit calitatea muşchilor la şoarecii mdx, unii dintre ei fiind de asemenea testaţi în prezent în cadrul unor studii clinice pe pacienţi vezi Tabelul 1.

Țesutul adipos, tipuri și funcții

Totuşi, trebuie să conştientizăm faptul că absenţa distrofi-nei este mai puţin dezastruoasă la şoarecii mdx decât la om. De aceea, compuşii care au un efect asupra calităţii muşchilor la şoareci nu au neapărat un efect şi asupra oamenilor.

Tratament conjunctiv de înlocuire a țesutului muscular 911 unguente pentru articulații

Se fac, de asemenea, încercări de a îmbunătăţi masa musculară, pentru a compensa pierderea de ţesut muscular. Există factori de creştere care măresc masa musculară şi factori care inhibă formarea masei musculare. Din cea de-a doua categorie, myostatin este cel mai cunoscut, întrucât mutaţiile care conduc la pierderea completă de myostatin sunt viabile şi au fost descrise pe numeroase animale de exemplu vite Belgium Blue, oi Texel şi câini şi pe un băiat [15].

În fiecare caz, lipsa de myostatin are ca rezultat o creştere vastă a masei musculare. Astfel, prin inhibarea myo-statinului, s-ar putea, probabil, compensa pierderea de ţesut muscular observată la pacienţii cu DMD precum şi la alte boli unde pierderea de ţesut muscular este principalul simptom i.

Distrofia facio-scapulo-humerala

Tratamentul cu anticorpul anti-myostatin la pacienţii adulţi cu boli musculare inclusiv pacienţii cu DMB nu a condus la o creştere semnificativă a masei musculare la primul studiu clinic [16]. Totuşi, ar trebui notat faptul că pacienţii au fost trataţi doar o lună.

  1. Indivizii supraponderali și obezi prezintă un risc crescut de dezvoltare a maladiilor cronice, precum și a celor cardiovasculare, a diabetului zaharat de tip 2, osteoartritei sau diferitelor tipuri de cancer.
  2. Utilizând metoda biochimică, este posibil să se determine concentrația de hidroxiprolină și glicozaminoglican conținută în urină, care este un criteriu destul de obiectiv pentru displazia țesutului conjunctiv, dar această metodă este utilizată pentru a confirma rar diagnosticul.
  3. Articulațiile artrozei coloanei vertebrale

Între timp, a fost creată o nouă proteină de fuziune care uneşte un receptor FC al anticorpului uman şi domeniul de legătură li-gand al receptorului activinei de tip IIB ACE [17]. Acest receptor poate lega myostatinul, dar şi pe membrul familiei sale TGF-P, care este implicat în formarea fibrozei în multe boli, inclusiv DMD.

Astfel, ACE poat acţiona prin mecanisme separate simultan, atât prin creşterea masei musculare cât şi prin inhibarea fibrozei.